A Doença de von Willebrand (DvW) é o distúrbio hemorrágico
geneticamente transmissível
mais prevalente em cães. É de extrema importância para
algumas raças, podendo ser letal ou se manter
silenciosa até que o indivíduo enfrente um desafio ao seu
sistema hemostático. É uma anormalidade
qualitativa e/ou quantitativa no Fator de von Willebrand
(FvW), responsável pela adesão das plaquetas
ao colágeno do subendotélio vascular em caso de lesão vascular
e pela adesão entre plaquetas para
formar o tampão plaquetário na hemostasia primária.
São descritos 3 tipos de DvW em cães. O Tipo I é o mais
prevalente e de apresentação mais
branda, afetando mais de 50 raças, em especial os dobermans.
O tipo II é o mais raro sendo descrito
apenas em pointers. O tipo III da doença é mais prevalente
nos scottish terriers e shetland sheepdogs,
apesar de já ter sido relatado em outras raças, sendo
extremamente severo, com redução marcante ou
mesmo ausência de FvW no plasma.
O diagnóstico é difícil, podendo ser feito pela dosagem dos
antígenos anti-FvW no plasma ou,
ainda, pela técnica de P.C.R., capaz de identificar
indivíduos afetados, livres ou portadores do gene
responsável pela DvW.
O tratamento é feito à base de hemoterapia (plasma fresco
congelado, crioprecipitados, ou
sangue fresco), uso de FvW recombinante ou ainda pode-se
utilizar a desmopressina (DDAVP), análogo
da vasopressina que possui o poder de elevar a concentrações
plasmáticas de FvW sem os efeitos
colaterais da última.
A doença de von Willebrand (DvW) é o distúrbio hemorrágico
mais comum em cães e é
causada pela transmissão genética de defeitos no Fator de
von Willebrand (FvW), uma glicoproteína
adesiva multimérica necessária para a adesão plaquetária em
locais de dano vascular e para a
estabilização do Fator VIII da coagulação (FVIII). Então, o
FvW desempenha um duplo papel na
hemostasia: media a ligação das plaquetas ao subendotélio,
que é crucial para a hemostasia primária, e
protege o FVIII da inativação proteolítica, o que é
essencial para a hemostasia secundária.
O termo “Doença de von Willebrand" se refere a uma
classe heterogênea de doenças da
coagulação, caracterizadas por anormalidades no FvW
quantitativas, qualitativas ou ambas, que levam a
sintomas de falha na hemostasia primária, pois este é o
único fator de coagulação que atua nesta fase.
Em humanos há estudos que relatam que estes sintomas são
mais comuns em mulheres, basicamente
devido ao maior desafio hemostático gerado pela gravidez e
períodos menstruais.
A DvW é uma doença heterogênea, classificada em subtipos de
acordo com a apresentação e
severidade dos sintomas clínicos, modo de herança e também
de acordo com as anormalidades
bioquímicas no FvW. Ela é caracterizada por uma alteração
qualitativa ou quantitativa da molécula da
proteína do FvW, o que faz com que ocorra de maneira
deficiente ou mesmo não ocorra a hemostasia
primária, causando assim desde sangramentos que podem ser
discretos ou brandos até hemorragias
descontroladas após procedimentos cirúrgicos. A DvW é
conhecida no homem desde 1926, quando foi
diagnosticada pelo médico Erik von Willebrand. Em animais
ela foi descrita pela primeira vez em 1970,
por W. Jean Dodds, em cães. Hoje a DvW já foi descrita em
mais de 54 raças e é mais prevalente em
algumas, em especial o doberman.
A DvW se diferencia das hemofilias por se tratar de uma
anormalidade do FvW, e não dos
fatores VII ou VIII como naquelas. Também é diferente por
tratar-se de uma característica autossômica,
afetando igualmente machos e fêmeas, diferentemente das
hemofilias, que afetam quase que
exclusivamente machos, pois são mutações ligadas ao
cromossomo sexual.
A mutação do gene do FvW não é a mesma nas diferentes raças,
fazendo com que cada raça
tenha tendência a se enquadrar em um dos tipos da doença. Os
dobermans têm uma mutação que
impede que haja total ausência do FvW já nos pointers a
mutação leva à forma mais rara da doença,
onde os seus multímeros decrescem de maneira desigual, com
maior depleção daqueles que têm maior
ação biológica. Por isso o diagnóstico da DvW é difícil, já
que os vários tipos podem possuir indivíduos
livres da doença, indivíduos afetados ou ainda carreadores
do gene. Estes últimos são de importante
detecção para que criadores não disseminem o gene através de
cruzamentos entre carreadores,
gerando crias com mais animais portadores e doentes.
