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São Paulo, São Paulo, Brazil
Sou um apaixonado por Bulldog Francês comecei com uma fêmea e agora estou criando a raça por motivo de ser um cachorro de temperamento tranquilo e companheiro Estamos providenciando o nosso próprio canil logo com muitos filhotes de qualidade para nossos amigos e clientes. Venho por meio deste blog, informar as pessoas sobre algumas duvidas que já tive também, sobre doenças e outras coisas, por isso dedico algum tempo do meu dia pra procurar matérias sobre a raça e doenças em geral, escrever algumas coisas que já passei criando a raça. Espero com isso ajudar as pessoas. André Sanches. safemi

domingo, 24 de março de 2013

Doença de Von Willebrand


A Doença de von Willebrand (DvW) é o distúrbio hemorrágico geneticamente transmissível
mais prevalente em cães. É de extrema importância para algumas raças, podendo ser letal ou se manter
silenciosa até que o indivíduo enfrente um desafio ao seu sistema hemostático. É uma anormalidade
qualitativa e/ou quantitativa no Fator de von Willebrand (FvW), responsável pela adesão das plaquetas
ao colágeno do subendotélio vascular em caso de lesão vascular e pela adesão entre plaquetas para
formar o tampão plaquetário na hemostasia primária.
São descritos 3 tipos de DvW em cães. O Tipo I é o mais prevalente e de apresentação mais
branda, afetando mais de 50 raças, em especial os dobermans. O tipo II é o mais raro sendo descrito
apenas em pointers. O tipo III da doença é mais prevalente nos scottish terriers e shetland sheepdogs,
apesar de já ter sido relatado em outras raças, sendo extremamente severo, com redução marcante ou
mesmo ausência de FvW no plasma.
O diagnóstico é difícil, podendo ser feito pela dosagem dos antígenos anti-FvW no plasma ou,
ainda, pela técnica de P.C.R., capaz de identificar indivíduos afetados, livres ou portadores do gene
responsável pela DvW.
O tratamento é feito à base de hemoterapia (plasma fresco congelado, crioprecipitados, ou
sangue fresco), uso de FvW recombinante ou ainda pode-se utilizar a desmopressina (DDAVP), análogo
da vasopressina que possui o poder de elevar a concentrações plasmáticas de FvW sem os efeitos
colaterais da última.
A doença de von Willebrand (DvW) é o distúrbio hemorrágico mais comum em cães e é
causada pela transmissão genética de defeitos no Fator de von Willebrand (FvW), uma glicoproteína
adesiva multimérica necessária para a adesão plaquetária em locais de dano vascular e para a
estabilização do Fator VIII da coagulação (FVIII). Então, o FvW desempenha um duplo papel na
hemostasia: media a ligação das plaquetas ao subendotélio, que é crucial para a hemostasia primária, e
protege o FVIII da inativação proteolítica, o que é essencial para a hemostasia secundária.
O termo “Doença de von Willebrand" se refere a uma classe heterogênea de doenças da
coagulação, caracterizadas por anormalidades no FvW quantitativas, qualitativas ou ambas, que levam a
sintomas de falha na hemostasia primária, pois este é o único fator de coagulação que atua nesta fase.
Em humanos há estudos que relatam que estes sintomas são mais comuns em mulheres, basicamente
devido ao maior desafio hemostático gerado pela gravidez e períodos menstruais.
A DvW é uma doença heterogênea, classificada em subtipos de acordo com a apresentação e
severidade dos sintomas clínicos, modo de herança e também de acordo com as anormalidades
bioquímicas no FvW. Ela é caracterizada por uma alteração qualitativa ou quantitativa da molécula da
proteína do FvW, o que faz com que ocorra de maneira deficiente ou mesmo não ocorra a hemostasia
primária, causando assim desde sangramentos que podem ser discretos ou brandos até hemorragias
descontroladas após procedimentos cirúrgicos. A DvW é conhecida no homem desde 1926, quando foi
diagnosticada pelo médico Erik von Willebrand. Em animais ela foi descrita pela primeira vez em 1970,
por W. Jean Dodds, em cães. Hoje a DvW já foi descrita em mais de 54 raças e é mais prevalente em
algumas, em especial o doberman.
A DvW se diferencia das hemofilias por se tratar de uma anormalidade do FvW, e não dos
fatores VII ou VIII como naquelas. Também é diferente por tratar-se de uma característica autossômica,
afetando igualmente machos e fêmeas, diferentemente das hemofilias, que afetam quase que
exclusivamente machos, pois são mutações ligadas ao cromossomo sexual.
A mutação do gene do FvW não é a mesma nas diferentes raças, fazendo com que cada raça
tenha tendência a se enquadrar em um dos tipos da doença. Os dobermans têm uma mutação que
impede que haja total ausência do FvW já nos pointers a mutação leva à forma mais rara da doença,
onde os seus multímeros decrescem de maneira desigual, com maior depleção daqueles que têm maior
ação biológica. Por isso o diagnóstico da DvW é difícil, já que os vários tipos podem possuir indivíduos
livres da doença, indivíduos afetados ou ainda carreadores do gene. Estes últimos são de importante
detecção para que criadores não disseminem o gene através de cruzamentos entre carreadores,
gerando crias com mais animais portadores e doentes.